Seminarios interdisciplinares en Medicina Evolucionista 2018: Noveno ciclo Mitocondria

Coordina: Maria-José Trujillo Tiebas Servicio de Genética Instituto de Investigación Sanitaria- Fundación Jiménez Díaz Madrid





La mitocondria es un orgánulo fascinante desde el punto de vista evolutivo. Su origen como célula procariota que participa en un proceso de simbiosis entre dos formas de vida que dio como resultado la aparición de las células eucariotas (Teoría de la Endosimbiosis: Lynn Margulis 1938-2011) explica sus características particulares. Conserva cierta semiautónomía a pesar de que la mitocondria se hizo dependiente del control nuclear debido a la transferencia de gran parte de sus genes al núcleo. Es por este hecho que los genes que tienen su expresión en la mitocondria están localizados tanto en el núcleo -con un patrón de herencia mendeliano- como en la propia mitocondria-genes ubicados en el ADN mitocondrial que se transmiten por vía exclusivamente materna. Ambos tipos de genes pueden sufrir mutaciones lo que provoca un amplio espectro de patologías mitocondriales que se manifiestan como enfermedades complejas de manifestación clínica y pronósticos muy variables.







La mitocondria desempeña un papel crucial en la fisiología celular la más destacada es la función metabólica por lo que no es de extrañar que además se la haya relacionado con enfermedades más frecuentes como el cáncer las cardiomiopatías la diabetes y el proceso de envejecimiento.







En este seminario la primera charla de los ponentes se centrará en una primera aproximación general sobre su origen y las características principales de este orgánulo así como de las patologías asociadas. Posteriormente dos expertos explicarán los aspectos básicos y fisiopatogénicos de la función mitocondrial y nos hablarán de los aspectos más punteros de la investigación que están actualmente realizando.







María-José Trujillo Tiebas: Patología Mitocondrial


M. Esther Gallardo: Utilización de iPSCs como modelo de enfermedad y aproximación a terapia


Miguel Fernández Moreno: Identificación y caracterización de nuevos genes implicados en la función OXPHOS







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1. Doctora en Biólogía. Bióloga adjunta Servicio de Genética. IIS- Fundación Jiménez Diaz Madrid.


2. Doctora en C.C. Químicas. Instituto de Investigación Sanitaria- Hospital Universitario 12 de Octubre Madrid.


3. Profesor Titular. Departamento de Bioquímica Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid Madrid.